Главная    О клинике   Cотрудники отделения   Оборудование   Стоимость   Контакты   Специалистам  Гостиница   Форум 
Поиск

Диализ
Гемодиализ - главная
Гемодиализ - о методе
Осложнения диализа
Препараты для диализа
Перитонеальный диализ
Гемодиализ - статьи

Плазмаферез
Плазмаферез
Показания к плазмаферезу
Плазмаферез статьи
Аппараты для плазмафереза

Нефрология
Нефролог
Уролог
Консультация нефролога
Исследования в нефрологии
Нефрологические центры
Вакансии нефролога
Нефрология – о специальности

Hemodialysis in Moscow
Hemodialysis in Mosocow

Нефрология поиск
Нефролог поиск
Нефрология в сети
Гемодиализ поиск
Плазмаферез в сети
Очищение крови

Гемодиализ - главная / Нефрит – статьи / Нефриты / Быстропрогрессирующий гломерулонефрит




Нефрит – статьи


Быстропрогрессирующий гломерулонефрит  

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит  (злокачественный, подострый) – наиболее тяжелая форма диффузного гломерулонефрита (ГН), характеризующаяся быстрым развитием почечной недостаточности.

Этиология и патогенез. Различают первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), чаще идиопатический, реже постстрептококковый, мезангиокапиллярный (МКГН), IgA-нефрит и БПГН при системных заболеваниях: системной красной волчанке, узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, геморрагическом васкулите, синдроме Гудпасчера, подостром инфекционном эндокардите, эссенпиальной смешанной криоглобулинемии.

 

В большинстве случаев отмечаются иммунологические механизмы развития болезни – образование антител к гломерулярной базальной мембране (антительный вариант БПГН), к цитоплазме нейтрофилов или нефропатогенных иммунных комплексов (иммунокомплексный вариант БПГН). При идиопатическом БПГН гломерулярное отложение антител, иммунных комплексов часто не обнаруживают.

 

Морфологическая картина БПГН представлена тяжелым диффузным поражением клубочков с экстракапиллярной пролиферацией (полулуниями) в 60-90% гломерул. Наблюдаются также фибриноидный некроз сосудистых петель клубочков и тяжелая дистрофия эпителия извитых канальцев. Характерный признак антительного БПГН – линейное отложение IgA и С3-фракции вдоль гломерулярной базальной мембраны.

 

Клиническая картина. Характерно острое начало заболевания: внезапное повышение АД, макрогематурия, олигурия, отеки, люмбалгия. Уже в первые недели на первый план в клинической картине выходит быстропрогрессирующая почечная недостаточность с нарастающей азотемией и анемией. Другие почечные симптомы БПГН вариабельны. Нефротический синдром (НС) в сочетании с высокой постоянной артериальной гипертензией характерен для поражения почек при волчанке, различных васкулитах, волчаночного, васкулитного, постстрептококкового БПГН, а также для МКГН и БПГН при смешанной криоглобулинемии.

 

Идиопатическому БПГН, а также БПГН при синдроме Гудпасчера и подостром инфекционном эндокардите нефротический синдром и гипертензия несвойственны. Характерны выраженный мочевой синдром: протеинурия (2-3 г/л), выраженная микрогематурия, цилиндрурия. При БПГН, вызванном узелковым периартериитом, наблюдается тяжелая, часто злокачественная гипертензия в сочетании с массивной протеинурией и микрогематурией, НС встречается крайне редко.

 

Поражение почек может маскироваться неспецифическими проявлениями (лихорадка, артралгия, похудание). Для всех форм БПГН характерно неуклонно прогрессирующее течение. Если не проводится активная терапия, больные умирают от уремии через 6-18 мес от начала заболевания.

 

Диагностика. БПГН может быть установлен лишь после исключения других заболеваний, сопровождающихся быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, при которых требуется принципиально иная терапия. Сходную клиническую картину имеют истинная склеродермическая почка, острый тубулоинтерстициальный нефрит, апостематозный нефрит, острый канальцевый и билатеральный кортикальный некроз, тромбоз почечных вен, гемолитико-уремический синдром, злокачественная гипертоническая болезнь.

 

Цель второго этапа диагностики – разграничение первичного БПГН с вторичными формами и установление по возможности нозологического диагноза. Сочетание БПГН с поражением легких (кровохарканье, инфильтрация) свойственно синдрому Гудпасчера, гранулематозу Вегенера. Кожная эритема, полисерозиты, поражение ЦНС и мелких суставов свидетельствуют в пользу волчаночной этиологии БПГН. При БПГН со злокачественной гипертензией, периферическими полиневритами, кахексией вероятен диагноз узелкового периартериита. Важное значение в дифференциальной диагностике имеют иммунологические тесты: обнаружение LE-клеток и гипокомплементемии (при СКВ), криоглобулинов (при эссенциальной криоглобулинемии), выявление циркулирующих антител к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера), к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) при некротизирующих васкулитах, к стрептококковым антигенам (при остром ГН). Высокоинформативна биопсия почки, однако ее выполнение при БПГН связано с высоким риском развития осложнений.

 

Лечение. Активное лечение БПГН необходимо начинать, как можно раньше, до наступления выраженной олигурии (анурии), с назначения стероидов – преднизолона или метипреда в высоких дозах – по 30 мг/кг внутривенно (еженедельно в течение 3 дней) с переходом на прием преднизолона внутрь (1 мг/кг) в сочетании с циклофосфаном (2-2,5 мг/кг).

 

При антительном или иммунокомплексном БПНГ (в том числе при смешанной криоглобулинемии) эффективен плазмаферез (2-3 раза в неделю), который обычно сочетают со стероидной пульс-терапией. В отсутствие эффекта к этой комбинации присоединяют циклофосфан (15 мг/кг). Однако при сочетании плазмафереза с циклофосфаном увеличивается риск развития инфекционных (септических) осложнений.

 

После стабилизации функции почек может быть применен другой (ежемесячный) режим пульс-терапии и плазмафереза или 4-компонентная схема (см. Гломерулонефрит хронический).

 

В терапии БПНГ важное место занимает гипотензивная, диуретическая и антибактериальная терапия (при присоединении инфекции). При рефрактерности НС и гипертензии к диуретикам и антигипертензивным препаратам проводят изолированную ультрафильтрацию и гемофильтрацию.

 

При стойкой азотемии и гиперкалиемии выполняют гемодиализ или перитонеальный диализ.

 

В случае развития необратимой терминальной уремии, что наблюдается у половины больных с БПГН, может быть проведена трансплантация почки. Однако ее результаты неодинаковы при разных формах БПГН. Так, при синдроме Гудпасчера в 30% случаев наблюдается рецидив БПГН в трансплантате почки.

 


Болезни почек

Нефрит

Избранные вопросы

 
 
Реклама: